Material: sangue EDTA * CD

Preparo:

* Realizado de 2ª a 5ª feira devido à estabilidade da amostra. Não realizado em véspera de feriado.

DOCUMENTOS OBRIGATÓRIOS:
Enviar Questionário e cópia do Pedido Médico.

Sessão de downloads site Álvaro: REQ00874 * Formulario para Imunofenotipagem Citometria de Fluxo

Interpretação:

A HPN é uma mutação somática do gene Fosfatidilinusitolglican*Classe A (PIG*A) localizado no cromossomo X (p22) do clone patológico da stem cell. Mais de 100 mutações do gene PIG*A na HPN já são conhecidas. São deleções ou inserções geralmente resultantes de stop codons, que geram deficiência de um grupo de proteìnas, que normalmente são ancoradas pela GPI (glicosylphosphatidylinositol), muitas delas importantes na regulação do sistema complemento. Suas deficiências tornam as células mais susceptíveis à hemólise. Dentre estas proteìnas estão a decay acelerator factor (DAF) ou CD55 e a Membrane Inhibitor of Reactive Lysis (MIRL) ou CD59.
O CD59 ou MIRL é uma proteina de 18 kDa, que tambem tem função de controle da atividade do complemento. Os eritrócitos e as plaquetas expressam 2500 e 1500 moléculas de MIRL por célula e os monócitos e os polimorfonucleares expressam 68000 e 85000 moléculas, das quais 2/3 são contidos internamente.

Sinônimos: Determinação leucocitária de CD59; perfil para hemoglobinúria paroxística noturna, perfil para HPN, imunofenotipagem para HPN, MIRL

Indicações: Diagnóstico da hemoglobinúria paroxística noturna (HPN).

Interpretação clínica: Quanto menor a expressão de CD55 e CD59, maior a freqüência de episódios hemolíticos. A expressão do CD59 é interpretativa conforme nível de expressão nas populações estudadas (Hemácias, plaquetas, neutrófilos, monócitos e linfócitos). Na hemoglobinúria paroxística noturna sua expressão estará diminuida ou ausente na população estudada.

Sugestão de leitura complementar
Chen R, Eshleman JR, Brodsky RA, Medof E. Glycophosphatidylinositol*anchored Protein Deficiency as a Marker of Mutator Phenotypes in Cancer. Mol Biol Genet Cancer Res 2001; 61: 654*8.
Suenaga K, Kanda Y, Niiya H, et al. Successful application of nonmyeloablative transplantation for paroxysmal nocturnal hemoglobinuria. Exp Hematol 2001; 29:639*42.

Coleta:

* Coletar 1 tubo de sangue total*EDTA e enviar em temperatura ambiente.
Volume ideal: adultos 5 mL e crianças 3 mL.

ATENÇÃO: Coletar de 2ª a 5ª feira devido à estabilidade da amostra. Não coletar em véspera de feriado.